Bloedspoed! Hoe te handelen bij een verhoogde bloedingsneiging

Primaire hemostase

Bij de primaire hemostase spelen de trombocyten een belangrijke rol. Zowel een tekort aan trombocyten (trombocytopenie) als een functiestoornis (trombocytopathie) kan leiden tot een verminderde bloedstolling, mogelijk resulterend in spontane bloedingen. Problemen kunnen ook optreden bij hematologische ziekten, met name myelodysplastisch syndroom (MDS; combinatie van trombocytopenie en -pathie). Men moet bij verdenking op een verhoogde bloedingsneiging de klacht goed uitvragen. Er kan bij de anamnese gebruik worden gemaakt van de bloedingsscore (ISTH-BAT score).¹

Figuur 1 ISTH-BAT.
Bij elk onderwerp scoren van 0-4 voor de symptomen (tot het moment van diagnose). Een score >3 is een afwijkende score.
Bron: Aangepast naar Tosetto, 2011³

Trombocyten kunnen ook worden afgebroken ten gevolge van auto-immuunziekten (immuun trombocytopenie; ITP) wat kan zorgen voor bloedingen, zowel acuut als chronisch.⁴ De eerste casusbespreking sluit hier bij aan. De bevindingen bij de patiënt, inclusief het bloedbeeld, worden besproken. Duidelijk wordt wanneer er direct moet worden ingegrepen.

Van belang is dat bij fragmentocyten in het bloedbeeld het kan gaan om acute trombotische trombocytopenische purpura (TTP). Zonder behandeling (tabel 1) loopt deze aandoening dodelijk af.⁴ Bij hemolytische anemie en trombopenie is sprake van bloedspoed.^4,5

Tabel 1.Trombotische Trombocytopenische purpura: behandeling

*In de TMA-richtlijn wordt hier dieper op in gegaan⁷
**Indien niet mogelijk: plasma toedienen⁷
Bron: Moake, 2002⁵; Veyradier, 2016⁶; NVvH/NFN Richtlijn voor behandeling van patiënten met trombotische microangiopathie, 2021⁷

Secundaire hemostase

In dit onderdeel starten drs. Onderwater en dr. Westerweel met de bespreking van een patiënt met klachten na bezoek aan de tandarts. De anamnese, het bloedonderzoek en behandeling van deze patiënt worden in detail besproken. Er wordt dieper ingegaan op de stollingscascade en verlengde stollingstijden.⁸

De meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte is de ziekte van Von Willebrand; bij ingrepen/bloedingen dient bij deze patiënten het hematologisch behandelplan erbij gehaald te worden.⁹ Een aandoening die bij de patiënt zelf bekend zal zijn is hemofilie en behandeling dient plaatst te vinden in een hemofilie behandelcentrum. In zeldzame gevallen kunnen er antistoffen worden gevormd tegen stollingsfactoren (paraneoplastisch syndroom) en kan hemofilie later in het leven ontstaan. Hier is dan sprake van bloedspoed.

Bloedspoed!

Het is van belang om spoedeisende situaties te herkennen; dit kan levens redden. Dr. Westerweel gaat dieper in op een aantal spoedeisende situaties. Daarbij wordt een patiënt besproken die recent gevaccineerd is.

Er bestaat een leidraad voor patiënten met trombocytopenie met of zonder trombose na vaccinatie (figuur 2). Bij zowel Vaccine Induced Prothrombotic Immune Thrombocytopenia (VIPIT), Vaccine Induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia (VITT) en trombocytopenie (ITP) na (COVID-19) vaccinatie is sprake is van bloedspoed.

Figuur 2 Leidraad ‘Diagnostiek en behandeling van patiënten met trombocytopenie met of zonder trombose na COVID-19 vaccinatie’.
Bron: Kruip, 2021¹⁰

Ook een patiënt met een onderliggende aandoening komt aan bod; de arts is geacht alert te zijn op gebruikte medicatie (interacties) en de kliniek van de patiënt. Het is belangrijk om de situaties te herkennen waarbij er sprake is van bloedspoed.
Voorbeelden waarbij spoedverwijzing naar tweede lijn noodzakelijk is:

• Ernstige bloedingen (bijvoorbeeld bij verdenking DIS, verworven hemofilie of bekende factordeficiëntie en ziekte van Von Willebrand)
• Persisterende trombocytopenie
  hemolytische anemie plus trombopenie (verdenking TMA: TTP)
• Antistoffen tegen stollingsfactoren (verdenking paraneoplastisch syndroom)
• Verdenking VIPIT/VITT/ITP na COVID-19 vaccinatie: niet vergeten patiënt aan te melden bij Nederlands bijwerkingencentrum LAREB
• Vermoeden trombosebeen/diepe spierbloeding (bij compartimentssyndroom is spoed-fasciotomie noodzakelijk)

Samenvatting van diagnostische mogelijkheden

In de onderstaande video wordt door drs. Onderwater een samenvatting gegeven van de besproken diagnostische mogelijkheden en afgesloten met de conclusie.

Conclusie

In deze videospecial zijn een aantal patiënten met een verhoogde bloedingsneiging aan bod gekomen. De bijbehorende reden(en) om te kiezen voor verdere diagnostiek en/of doorverwijzing verschillen per patiënt. Het herkennen van patiënten met een verhoogde bloedingsneiging kan levensreddend zijn.

Voor het herkennen van (acute) stollingsstoornissen zijn anamnese (en lichamelijk onderzoek) van groot belang. Bij een patiënt die regelmatig op één plaats bloedt is er meestal geen sprake van een stollingsstoornis maar een lokaal probleem. Bloedverlies op meerdere plaatsen kan wel wijzen op een stoornis in de bloedstolling. Als vuistregels kunnen worden aangehouden:

• Bij een probleem in de primaire hemostase zie je met name cutane bloedingen (hematomen) en slijmvliesbloedingen. Ook treden vaker direct na een ingreep problemen in de bloedstolling op.
• Bij een probleem in de secundaire hemostase zie je vaker spier- en gewrichtsbloedingen. De problemen in de bloedstolling treden vaak wat langer na een ingreep op.

Het is van belang om bij een patiënt pas bij verdenking van een verhoogde bloedingsneiging labonderzoek uit te voeren. Problemen in de primaire hemostase leiden tot nabloeden en stollingsproblemen:

• Trombocytopenie (< 50 * 10⁹/L trombocyten) kan leiden tot spontane bloedingen
• Er zijn vele mogelijke oorzaken (zoals aanmaak/ afbraak/ wegvangen/ therapie/ virus/ tumor)
• Er is sprake van spoed bij een diepe trombocytopenie en/of bijkomende afwijkingen in het lab zoals hemolyse!

Problemen in de secundaire hemostase leiden ook tot stollingsproblemen, maar nu specifiek tot voor langere tijd nabloeden:

• Bij een verlengde PT en/of aPTT is sprake van een stollingsfactor deficiëntie

Doorverwijzen is pas nodig bij het vinden van afwijkingen – in de trombocyten, VWF en bloedgroep of in de stollingstijden – of hoge anamnestische verdenking van een stollingsstoornis.